特發性肺纖維化 (IPF) 概覽

特發性肺纖維化是一種令機能衰退並會致命的肺病¹。它導致肺部永久結疤、呼吸困難，並減少肺部向身體主要器官供應的氧氣含量² 。特發性肺纖維化的病情進展多變和難以預測；患者的肺功能隨著時間逐漸下降而且不可逆轉¹ 。被診斷患上特發性肺纖維化患者的預測病情發展因人而異，但診斷後的生存時間中位數為兩至三年³。

肺功能突然惡化（稱為急性病發）可影響疾病的進程，甚或導致患者數月內死亡⁴。

約百分之五至十的特發性肺纖維化患者可能在一年內出現病發³。

急性特發性肺纖維化病發是所有特發性肺纖維化患者的一個風險，因為其可在疾病過程中隨時發生，並無警兆或已知起因⁵。

患病率和可能的起因

特發性肺纖維化在全球影響約 300 萬人^6,7。

該疾病主要影響年滿 50 歲的人士，男性較女性為多³。

特發性肺纖維化的起因仍未明，但風險因素可能包括吸煙、肺部損傷、家族過往患病歷史、異常胃酸倒流、環境曝露和慢性病毒感染^1,3。

特發性肺纖維化的症狀

特發性肺纖維化患者可能出現的症狀包括活動時呼吸困難、持續咳嗽、胸部不適和指甲部位變白及腫脹³。

特發性肺纖維化的診斷

特發性肺纖維化的診斷比較困難，因為需要特定的診斷測試，例如使用高解像度電腦掃描進行肺部造影^3,8。從症狀首次出現到診斷的中位數時間為一至兩年¹。

因為症狀與慢阻肺病、哮喘和充血性心臟衰竭等其他呼吸系統疾病相似，約一半患者起初會被誤診⁹。

有超過八成的特發性肺纖維化患者可從聽筒檢測到其發出一種獨有的、類似撕開魔術貼的劈啪聲¹⁰。

治療選項

及早和準確診斷特發性肺纖維化十分重要，因為藥物治療、補充氧氣治療、咳嗽控制及胸肺復康（可包括特別運動或呼吸技巧）可幫助患者控制病情^3,11。